Das Scleroedema Adultorum Buschke ist eine seltene skleromuzinöse Erkrankung des Bindegewebes, die geschlechterunabhängig bei Menschen zwischen 12 – 65 Jahren (bei Kindern eher seltener) auftreten kann.
Erstmalig wurde das SAB im Jahre 1902 von Herrn Dr. Abraham Buschke diagnostiziert und eindeutig von der systemischen Sklerodermie abgegrenzt.
Im Krankheitsbild zeigt sich eine flächige, symmetrische, brettharte Gewebeverhärtung im Bereich des oberen Rückens, mit Ausdehnung auf den Nacken und das Gesicht – eine Ausbreitung auf den ganzen Körper ist möglich, die Beteiligung der inneren Organe ist eher selten.
Die Haut ist nicht eindrückbar und lässt sich nicht in Falten abheben. Betroffene Areale weisen eine livid-rötliche orangenhautartige Oberfläche auf. Betroffene berichten über einer starke Bewegungseinschränkung im Bereich des Thorax und der Schultern/Arme. Eine Thorax Drehung ist kaum möglich.
Eine Diagnosestellung ist nur über eine Hautbiopsie zu erreichen und es werden 3 Typen des Scleroedema unterschieden in Abhängigkeit der zugrunde liegenden Erkrankungen.
Typ 1 Infekt-assoziiertes Scleroedema – diese Form des SAB tritt spontan nach einer Infektion (swp. der oberen Atemwege) auf. Hier kommt es häufig zu einer spontanen Remission nach wenigen Monaten. Betroffen sind hier meist junge Erwachsene.
Typ 2 assoziiert mit einer Paraproteinurie bzw. monoklonaler Gammopathie – hier zeigt sich ein chronisch progredienter Verlauf.
Typ 3 assoziiert mit einem Diabetes Mellitus – auch hier zeigt sich ein chronisch progredienter Verlauf.
Die Schwere der Erkrankung variiert je nach Subtyp stark. Der Krankheitsverlauf ist chronisch fortschreitend und je nach Schwere der Erkrankung variieren die Symptome von leichter Steifheit bis hin zu schwerer Immobilität und Invalidität.
Es gibt keine evidenzbasierte Therapie beim Scleroedema Adultorum Buschke, zu den derzeitigen Erstlinientherapie gehören, neben der Behandlung der Grunderkrankung u.a. Phototherapien und Methotrexat, sowie Physiotherapien zur Verbesserung der Beweglichkeit.
Bisher sind weltweit ca. 400 Menschen an einem SAB erkrankt; die Dunkelziffer wird deutlich höher vermutet. Wir gehören mit dieser Erkrankung zu den Seltenen Erkrankungen, d.h. es sind 5 von 10.000 Menschen betroffen.
Die Selbsthilfegruppe Scleroedema Adultorum Buschke e.V. wurde im Jahr 2000 von 2 Betroffenen gegründet, Stand heute 08/23 haben wir 46 Mitglieder.
Ganz wichtig ist uns, Wissen und Erfahrungen auszutauschen, voneinander zu profitieren und ein starkes Netzwerk aufzubauen. Wir sind über das ganze Bundesgebiet verteilt und treffen uns 1 x pro Jahr beim Arzt-Patienten Tag, der immer an einem anderen Ort stattfindet. Wir laden jedes Jahr Ärzte und Therapeuten ein, die uns immer auf den neuesten Stand der Forschung und Entwicklung bringen.
Literaturhinweis: Hautarzt Leitthema Scleroedema adultorum Prof. Dr. A. Kreuter 2018
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